أعراض مرض VEXAS وطرق العلاج بعد ظهور أول حالة بمصر
اكتشف فريق طبي بمستشفى قصر العينى حالة نادرة من متلازمة "VEXAS"، وهو مرض يصيب نظام الدم ويسبب أنيميا شديدة، المريض، الذي يعاني من نقص شديد في كرات الدم البيضاء والصفائح الدموية، وتم تشخيص حالته بعد فحص دقيق لنخاع العظام واستبعاد إصابته باللوكيميا.
وأصيبت الحالة بحدوث التهابات متكررة في الرئة والغضاريف والأذن، وانخفاض القدرة على السمع العلاج تم باستخدام دواء "الكرتوزون" مع "اكتميرا" لتحكم في التهابات الدم.
وكان لفريق العمل الطبي، المكون من أساتذة الباثولوجيا، الباطنة، وأمراض الجلد،played دوراً حاسماً في التشخيص هذه الحالة تعتبر الأولى في مصر، ويجب ملاحظة أن متلازمة "VEXAS" غير معدية ولا تورث، ولا توجد عدوى مصاحبة، ويُطلب من المرضى متابعة طبية دائمة لمنع حدوث أورام في نخاع العظام.
وكانت أعلنت وزارة الصحة المصرية عن اكتشاف أول حالة لمرض VEXAS، وهو مرض نادر يصيب عددًا محدودًا من الأشخاص حول العالم.
ما هو مرض VEXAS؟
مرض VEXAS هو أحد أشكال الأمراض المناعية الذاتية النادرة، التي تسبب الالتهاب في جميع أنحاء الجسم. ينتج هذا المرض عن طفرة جينية في جين UBA1، مما يؤدي إلى إنتاج إنزيمات غير فعالة لتنظيف البروتينات الضائعة داخل الخلايا.
أعراض مرض VEXAS
تشمل الأعراض الرئيسية لمرض VEXAS:
الالتهاب
حمى
انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
طفح جلدي
تورم
آلام المفاصل
سعال
ضيق في التنفس
عين حمراء
الصداع
تورم الخصيتين أو التهابهما
تشخيص مرض VEXAS
يتم التشخيص من خلال:
الفجوات في خلايا نخاع العظم
إنزيم E1 غير الفعال
الطفرة الجينية في جين UBA1
الالتهاب الذاتي
الطفرة الجسدية
علاج مرض VEXAS
يركز العلاج على إدارة الأعراض، ومن المقرر أن يقترح الأطباء العلاج مناسبة للمرض
أهمية التشخيص المبكر لمرض VEXAS
من المهم التشخيص المبكر لمرض VEXAS، حيث يمكن أن يكون قاتلًا إذا لم يتم علاجه.
الاستجابة الحكومية
تعمل وزارة الصحة على:
تعزيز الوعي الصحي حول المرض.
دعم البحث العلمي.
توفير الرعاية الطبية اللازمة.
